Gerinnungsfaktoren
Analyse
Probenmaterial
Citrat-Plasma je 0.5 ml
Monovette mit Citrat
Vacutainermit Citrat
Nach Abnahme Citratröhrchen über Kopf schwenken, nicht kühlen. Die Probe sofort ins Labor geben. Ggf. Plasma abtrennen und portioniert tieffrieren
Methode
Turbidimetrie Faktoren I-XII; Faktor XIII: Aktivitätsmessung mit synthetischem Substrat
Bearbeitungsfrequenz
1-2 x wöchentlich
Nachforderung
nur am Tag der Einsendung möglich
Einverständniserklärung
Nicht erforderlich
Akkreditierungsnachweis
Ja
Anmerkungen/Hinweis
Screeningteste:
- Prothrombinzeit (Quick): erfasst die Faktoren II, V, VII und X
- PTT: erfasst die Aktivität der Faktoren II, V, VIII, IX, X, XI und XII
| EIGENSCHAFTEN UND MANGELURSACHEN VON GERINNUNGSFAKTOREN | |||||
| Gerinnungsfaktor | Referenzbereich | Halb- wertszeit |
angeborene Defekte |
erworbene Mängel | |
|---|---|---|---|---|---|
| I | Fibrinogen | 1.8 - 3.5 g/l | 96 - 120 h | I-Mangel | Hyperfibrinolyse, Leberschäden, Cholestase, Neoplasmen (besonders Pankreas, Lunge), Verbrauchskoagulopathie, chronische Infektionen |
| II | Prothrombin | 70 - 120 % | 41 - 72 h | II-Mangel | Leberschäden, Vitamin K- Mangel, Cumarin-Therapie |
| V | Proaccelerin | 70 - 120 % | 12 - 15 h | Parahämo- philie |
Leberschäden, Cumarin-Therapie |
| VII | Proconvertin | 70 - 120 % | 2 - 5 h | VII-Mangel | Leberschäden, Vitamin K- Mangel, Cumarin-Therapie |
| VIII | Antihämophiler Faktor A (FVIII:c) |
70 - 150 % | 8 - 12 h | Hämophilie A | Leberschäden, Hyperfibrinolyse, Verbrauchskoagulopathie |
| von Willebrand- Faktor-Aktivität (vWF:Ac) |
Blutgruppe Null 46 - 146 % BG Nicht-Null 61 - 179 % |
6 h | von Willebrand- Syndrom (1) |
||
| von Willebrand- Faktor (vWF:Ag) |
57 - 173 % | 6 - 12 h | von Willebrand- Syndrom (1) |
||
| IX | Antihämophiler Faktor B |
70 - 120 % | 18 - 30 h | Hämophilie B | Leberschäden, Vitamin K- Mangel |
| X | Stuart-Prower- Faktor |
70 - 120 % | 20 - 42 h | X-Mangel | Leberschäden, Vitamin K- Mangel, Cumarin-Therapie |
| XI | Antihämophiler Faktor C |
70 - 120 % | 10 - 20 h | XI-Mangel | Leberschäden |
| XII | Hageman-Faktor | 70 - 150 % | 50 - 70 h | XII-Mangel | Verbrauchskoagulopathie |
| XIII | Fibrinstabili- sierender Faktor(2) |
70 - 140 % | 100 - 120 h | XIII-Mangel | Hyperfibrinolyse, Verbrauchskoagulopathie |
| (1) Nachweis des vWS auch durch Plättchenfunktionsanalyse (2) Die F XIII-Aktivität wird von den Screeningtesten Quick und PTT nicht erfasst |
| LABORKONSTELLATIONEN BEI VERSCHIEDENEN TYPEN DES VON WILLEBRAND-SYNDROMS | |||||
| vWF:Ac | vWF:Ag | Blutungszeit (PFA 100) |
Faktor VIII | ||
|---|---|---|---|---|---|
| Typ 1 | ↓ | ↓ | ↑ | n-↓ | |
| Typ 2 | 2A | ↓↓ | ↓-n | ↑ | n-↓ |
| 2B | ↓↓↓ | ↓-n | ↑ | n-↓ | |
| 2M | ↓-n | ↓-n | ↑-n | n-↓ | |
| 2N | n | ↓-n | n | ↓↓ | |
| Typ 3 | ↓↓↓* | ↓↓↓* | ↑↑ | ↓↓ | |
| * unterhalb Nachweisgrenze Für die Subklassifikation ist eine weiterführende Diagnostik (z.B. Multimeranalyse) erforderlich |
Die Bestimmung von vWF-Aktivität (vWF:Ac) ersetzt die früher übliche Bestimmung des Ristocetin-Cofaktors (vWF:Rc)
Befundkonstellationen: mögliche Ursachen und weiteres Vorgehen:
-
PTT verlängert, Quick und Thrombozyten normal, keine Gabe von Heparin:
- Bestimmung der Einzelfaktoren F VIII (Hämophilie A, häufigstes angeborenes Blutungsleiden),
- Faktor IX (Hämophilie B), - Faktor XI und XII,
- Blutungszeit und/oder von Willebrand-Faktor-Aktivität
- Antikörper gegen nukleäre Antigene (ANA), Antikörper gegen Cardiolipin (IgG, IgM), Lupus-Antikoagulans
-
Quick erniedrigt (INR erhöht), Protein C und S erniedrigt, PTT normal oder leicht verlängert:
Vitamin K-Mangel durch Cumarin-Therapie, Vitamin K-freie (parenterale) Ernährung, Malabsorptionssyndrom, Antibiotikatherapie, akute und chronische Lebererkrankungen, Verschlußikterus
- Bestimmung der Einzelfaktoren II, V, VII und X,
- Quick-Kontrolle nach oraler bzw. parenteraler Vitamin K-Gabe
Gerinnungsteste unter Antikoagulation: Einflussgrößen/Störfaktoren
| GERINNUNGSTESTE UNTER ANTIKOAGULATION | ||||
| Phenprocoumon Warfarin |
Heparin (unfraktioniert) |
direkte Thrombin- hemmer (z.B. Dabigatran) |
direkte Xa-Hemmer (z.B. Rivaroxaban) |
|
|---|---|---|---|---|
| Quick (%) | ↓ | ↓ (über 1 E/ml Plasma) |
↓ | ↓ |
| INR | ↑ | ↑ (über 1 E/ml Plasma) |
↑ | ↑ |
| PTT | (↑) | ↑ (↑) bei nieder- mol. Heparin |
↑ | ↑ |
| Fibrinogen (abgeleitet) |
∅ | ∅ | ∅ -↓ | ∅ -↓ |
| Fibrinogen (n. Clauss) |
∅ | ∅ | ↓ | ∅ |
| Einzelfaktoren | ↓ (hohe Heparin- konzentration, v.a. VIII, IX, XI, XII) |
↓ | ↓ | |
| II, VII, IX, X* | ↓ | ↓ | ↓ | |
| vWF-Aktivität | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ |
| vWF-Antigen | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ |
| ATIII | (evtl. ↑) | ↓,v.a. bei i.v.-Dauer- infusion |
∅ (Faktor X- basierter Test) |
↑ (Faktor X- basierter Test) |
| Protein C* | ↓ | ∅ | ∅ | ∅ |
| Protein S* | ↓ | ∅ | ↑ | ↑ |
| Freies Protein S* | ↓ | ∅ | ∅ | ∅ |
| PAI | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ |
| Fibrinogen- spaltprodukte |
∅ | ∅ | ∅ | ∅ |
| D-Dimere | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ |
| Reptilasezeit | ∅ | ∅ | ∅ | ∅ |
| *= Vitamin K-abhängig, ∅ = kein Einfluss |
Stand: 13.02.2025