Lupus-Antikoagulantien stellen eine heterogene Gruppe von Anti- Phospholipid-Antikörpern dar, die gehäuft bei Patienten mit SLE, aber auch bei anderen Autoimmunerkrankungen, bei lymphoproliferativen Erkrankungen, postinfektiös und medikamenteninduziert auftreten. Vielfach fällt eine Verlängerung der PTT auf, ohne dass eine Blutungsneigung vorliegt. Klinisch sind Lupus-Antikoagulantien mit venösen und arteriellen Gefäßverschlüssen (Thrombosen, Lungenembolien, Myokardinfarkt) und Schwangerschaftskomplikationen (rezidivierende Aborte) assoziiert.

Für die Diagnose eines Antiphospholipidsyndroms wird neben den klinischen Kriterien der gleichzeitige Nachweis von zirkulierenden Antiphosholipid-Antikörpern gefordert. Diese Antikörper müssen mindestens 12 Wochen persistieren.