Nachweisbar bei: Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), aktiver Glomerulonephritis

PR3-Antikörper sind hochspezifisch und sensitiv für den Nachweis einer GPA. Die Abwesenheit der Antikörper schließt allerdings das Vorliegen einer GPA nicht aus. Seltener können PR3-Antikörper auch bei Churg-Strauss-Syndrom und MPA sowie Polyarteriitis nodosa nachgwesien werden. PR3-Antikörper werden darüber hinaus auch im Rahmen einer Colitis ulcerosa und PSC gefunden.