Nachweisbar bei: Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM-Erkrankung). 

Es lassen sich Autoantikörper gegen die nicht kollagene Domäne 1 der alpha3-Kette des Typ IV-Kollagens nachweisen. Dieses Zielantigen findet sich in der glomerulären Baslamembran der Niere und in der Basalmembran der Lungenalveolen.

Antikörper gegen die glomeruläre Baslamembran verursachen eine aggressiv verlaufende Kleingefäßvaskulitis. Die Erkrankung verläuft entweder an den Nieren in Form einer rasch progredienten Glomerulonephritis (Anti-GBM-Nephritis) oder kommt in Form eines pulmorenalen Syndroms (Anti-GBM-Erkrankung) vor. Beim Goodpasture-Syndrom ist gleichzeitig mit der Niere auch die Lunge betroffen (60-80% der Patienten).

Labordiagnostisch sind zusätzlich zur Bestimmung der anti-GBM-Antikörper das Urinsediment, die Eiweißdifferenzierung im Urin sowie die Bestimmung der ANCA empfehlenswert.