Bei Verdacht auf eine entzündliche Lebererkrankung und nach Ausschluss einer infektiösen Ursache (akute Virushepatitis im engeren Sinne bzw. Begleithepatitis bei anderen Infektionen) Untersuchung eines Antikörperprofils (siehe auch bei den einzelnen Antikörpern):

Autoimmune Hepatitis (AIH):
Die autoimmune Hepatitis (AIH) ist eine chronisch progressive Erkrankung der Leber unklarer Ätiologie. Diagnostisch zeigt sich ein typischer histologischer Befund der Leber (Mottenfraßnekrose), eine Hypergammaglobulinämie sowie Autoantikörper. Je nach Zielantigen der Autoantikörper können Typ I und Typ II AIH unterschieden werden.
Typ I: häufigster Typ, ANA und/oder ASMA vom Aktin Typ (F-Aktin, filamentöses Aktin), auch Antikörper gegen SLA/LP positiv, häufig junge Frauen betroffen.
Typ II: LKM-1 Antikörper positiv, auch anti-LC-1 meist in Kombination mit LKM-1 Antikörpern, Beginn oft im Kindesalter, zweiter Häufigkeitsgipfel mit 35-65 Jahren. Assoziation mit extrahepatischen autoimmunen Syndromen.
In der Literatur wurde auch noch der Typ III diskutiert, der sich nur durch den Nachweis von anti-SLA-Ak von Typ I unterscheidet, weshalb sich diese Differenzierung nicht durchgesetzt hat.
Primär biliäre cholangitis (PBC):
Bei der PBC kommt zur idiopathischen, chronischen Entzündung und irreversiblen Schädigung kleiner interlobärer und septaler Gallengänge. Daraus resultieren Cholestase, Zelluntergang und bindegewebiger Umbau der Leber (Leberzirrhose). Laborchemisch findet man erhöhte Cholestaseparameter und Antikörper gegen mitochrondriale Antigene (AMA), klassischerweise AMA von Typ M2. Die AMA-M2 richten sich hierbei gegen die E2-Untereinheit des Oxo(keto)säure-Dehydrogenase-Komplexes der inneren Mitochondrienmembran. Die höchste Affinität besteht hierbei zur Einheit PDH-E2. Neben AMA können außerdem auch Antikörper gegen SP100 (nuclear dots in der IFT) sowie gegen gp210 (Kernmembran in der IFT) nachgewiesen werden. Die diagnostische Sensitivität und Spezifität der AMA für die PBC betragen > 90–95 %. 2-5 % der PBC-Patienten sind „Autoantikörper negativ“, d.h. es können keine bisher bekannten, mit der PBC-assoziierten Autoantikörper nachgewiesen werden.
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC):
Hierbei kommt es durch eine fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallengänge zu einer Verengung bzw. Verschluss derselben. Klassischerweise findet man in der ERCP ein charakteristisches perlschnurartiges Bild der Gallengänge. Männer mittleren Alters sind am häufigsten betroffen. Bei Kindern ist auch ein Overlap mit der AIH beschrieben. Häufig liegt bei PSC-Patienten begleitend eine entzündliche Darmerkrankung vor. Differentialdiagnostisch ist bei der PSC eine IgG4-assoziierte Cholangitis zu berücksichtigen. Labordiagnostisch zeigen sich bei der PSC Erhöhungen der Cholestaseparameter sowie der Gallensäuren. Zudem werden häufig auch perinukleäre anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper (pANCA) gefunden.