Antimitochondriale Antikörper deuten auf das Vorliegen einer primär biliären Cholangitis hin. Hohe Antikörperkonzentrationen sprechen auch ohne typische klinische Zeichen (v.a. unerträglicher Juckreiz) und Erhöhung von Leberwerten für eine PBC. In späteren Stadien werden fast immer eine Vermehrung des Bilirubins, eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase und des Immunglobulins M gefunden.